IgA-нефропатія (IgAN)

Автоімунне захворювання, яке супроводжується накопиченням імунних комплексів за участі IgA і спричиняє до запалення і пошкодження нирок.

Факти IgA-нефропатії

• Поширене захворювання нирок
• Початок захворювання протікає без симптомів
• Діагностика проводиться за допомогою біопсії, яка є інвазивною

Рис 1. Патогенез IgA-нефропатії: запропонована багатоступенева модель розвитку IgA-нефропатії, що демонструє взаємодію генетичних факторів, вплив навколишнього середовища, реакції вродженого та набутого імунітету (Canetta et al., 2014) [2].

Крок 1: Підвищений рівень у крові імуноглобуліну IgA1 з дефіцитом галактози (Gd-IgA1) обумовлений, ймовірно, через генетичні фактори. Також може бути спричинений міграцією В-клітині із слизової оболонки у системні відділи, що пов’язано з певним генотипом. Крок 2: Виробляються антигліканові антитіла IgA або IgG, спрямовані проти шарнірної області (представлена сірою зіркою) IgA1 з дефіцитом галактози Gd-IgA1, що можливо відбувається внаслідок молекулярною подібності. Цілком ймовірно, що такі патогенні антитіла виробляються за наявності специфічних гаплотипів HLA. Крок 3: Утворюються імунні комплекси Gd-IgA1 та антигліканові антитіла.Це може відбуватися у циркуляції (3a) або in situ за участі осадженого IgA1 (3b). Крок 4: Наявність накопичення імунних комплексів активує каскад комплементу, індукує проліферацію та активацію мезангіальних клітин, а зрештою, призводить до незворотних пошкоджень нирок у вигляді сегментованого або глобального склерозу клубочків та інтерстиціального фіброзу.

Переклад підписів на Рис 1.

1. Збільшення рівня Gd-IgA1 у циркуляції

• Генетична схильність,
• Міграція В-клітин зі слизової у системні відділи,

2. Продукція антитіл до Gd-IgA1 (IgA або IgG)

• Генетична схильність, гаплотип HLA,
• Молекулярна подібність,
• Вірусна інфекція,
• Харчові антигени

3а. Утворення імунних комплексів у циркуляції

3в. Утворення імунних комплексів in situ

4. Імунні комплекси у мезангії викликають локалізоване запалення та пошкодження

• Активація комплементу
• Вивільнення цитокінів/хемокінів,
• Зміни у матриксі,
• Проліферація мезанглію,
• Склероз клубочків,
• Інтерстиціальний фіброз

Досягнення у досліджені IgA-нефропатії.

Накопичення молекул IgA1 з дефіцитом галактози (Gd-IgA1) є важливим фактором виникнення IgA-нефропатії, проте виявлення Gd-IgA1 є ускладненим. ІФА набір IBL Japan Galactose Dedicient IgA1 ELISA * (3011694) успішно використовується для підтвердження високого рівня Gd-IgA1 у плазмі крові пацієнтів з IgA-нефропатією [3].

Рис 2. Порівняння пацієнтів з IgA-нефропатією та здорових осіб з контрольної групи за рівнем Gd-IgA1 у плазмі крові. Gd-IgA1 або IgA1 з дефіцитом галактози; IgA-нефропатія або IGAN (Zhanget al., 2019).

Ми пропонуємо ІФА набір для визначення IgA1 з дефіцитом галактози (Gd-IgA1), а також антитіла щурів IgG (KM55) до Gd-IgA1 людини для наукових досліджень (RUO). *

Поширюється IBL international GmbH, яка належить до Tecan Group.

Доступно лише для територій з обмеженим доступом.

Зв'яжіться з нами для отримання додаткової інформації.

Ми раді підтримати вас у ваших дослідженнях.

1. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: // www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-nephropathy#remember
2. Canetta, P. A., Kiryluk, K., & Appel, G. B. (2014). Glomerular diseases: emerging tests and therapies for IgA nephropathy. Clinical Journal of the American Society of Nephrology, 9(3), 617-625.
3. Zhang, K., Li, Q., Zhang, Y., Shang, W., Wei, L., Li, H., & Lin, S. (2019). Clinical significance of galactose-deficient IgA1 by KM55 in patients with IgA nephropathy. Kidney and Blood Pressure Research, 44(5), 1196-1206.